Autrefois connue sous le nom de “bec-de-lièvre”, la malformation labio-palatine est une anomalie peu fréquente mais très impressionnante et handicapante. Si vous en avez déjà vu, vous gardez certainement en tête le souvenir de ce sourire ouvert en permanence.
Heureusement, les progrès de la chirurgie ainsi que d’autres disciplines médicales comme l’orthodontie et l’orthophonie permettent aujourd’hui aux enfants souffrant de malformations de la bouche de retrouver une vie quasi normale.
Si vous souhaitez en savoir plus sur les fentes de la lèvre et du palais, leurs causes et traitements, découvrez dès maintenant le dossier spécial préparé par l’équipe de Dentaly.org.
Sommaire
Qu’est-ce qu’un bec-de-lièvre ?
Bien que cette appellation soit aujourd’hui délaissée au profit du terme médical “fente labio-palatine”, elle désigne une malformation congénitale de la bouche qui peut toucher la lèvre et/ou le palais.
En effet, pendant les toutes premières semaines de grossesse, lorsque le bébé se développe dans l’utérus, des bourgeons apparaissent pour former le visage du futur bébé. La fente correspond à un défaut de fusion total ou partiel du bourgeon nasal interne et du massif maxillaire supérieur.
Assez rare, elle touche environ 1 enfant sur 1000 dans les pays occidentaux. Elle est parfois isolée, l’enfant étant par ailleurs totalement sain, mais elle s’associe également parfois à d’autres malformations ou anomalies chromosomiques, et notamment la trisomie 13 ou 18.
En France, seul un enfant sur 750 présente ce type de malformation à la naissance. Parmi ces cas, 56 % concernent la partie antérieure (fente labiale, avec ou sans division palatine) et 44 % la partie postérieure. Il faut également savoir que les filles sont deux fois plus touchées que les garçons.
Les différents types de fentes labio-palatines
En fonction de sa localisation, la fente peut prendre différentes appellations. Elle peut par ailleurs être partielle ou totale, unilatérale ou bilatérale.
La fente labiale
Cette fente concerne la lèvre qui apparaît alors fendue, et peut également être associée à une fente palatine. Elle peut être très légère (lèvre un peu fendue), mais peut également remonter jusqu’au nez et toucher les gencives. On parle alors de fente labio-maxilaire.
C’est la fente labiale qu’on appelait auparavant “bec-de-lièvre” en raison de son aspect extérieur, rappelant vaguement un bec.
La fente palatine
Ce type de malformation correspond à une fissure du palais qui peut aller jusqu’à l’absence complète du palais et donc à une communication entre le nez et la bouche.
Pour en savoir plus sur les fentes palatines et labiales, découvrez la vidéo ci-dessous :
Les causes du bec de lièvre
L’origine de cette malformation est encore peu connue mais certains facteurs de risque ont été identifiés chez les mères d’enfants touchés, et notamment :
- L’âge au moment de la conception
- Le tabagisme
- La consommation d’alcool
- La prise de certains médicaments (anticonvulsivants et corticostéroïdes notamment)
- Des antécédents familiaux (la fréquence est 35 fois plus grande lorsque les parents ou un membre de la fratrie souffrent de cette malformation)
Il semblerait que ce soit la combinaison de facteurs génétiques et environnementaux qui entraîne cette malformation, sans toutefois connaître la part respective de ces deux facteurs.
Par ailleurs, il faut savoir que les malformations des lèvres et/ou du palais sont associées à près de 250 syndromes dont les plus communs sont les suivants :
- La trisomie 13
- La trisomie 18
- Le syndrome de Van der Woude
- Le syndrome de Treacher Collins
- Le syndrome de Stickler
- Le syndrome de Shprintzen
- Le syndrome de Goldenhar
Comment peut-on diagnostiquer un bébé atteint d’un bec de lièvre ?
La fente, qu’elle soit palatine ou labiale, apparaît généralement au cours de la 5ème ou 6ème semaine de grossesse. Il est donc possible de la détecter à l’aide d’une échographie au cours du premier trimestre de grossesse.
Il faut tout de même savoir qu’une fente labiale est plus facile à identifier à l’échographie qu’une fente palatine car elle nécessite des coupes de profil du fœtus afin d’étudier les mouvements de la langue pendant la déglutition, ce qui n’est pas toujours aisé à obtenir.
Il n’est en revanche pas possible de la prévenir, bien qu’un traitement à base d’acide folique avant la conception et pendant les premiers mois de grossesse semblerait diminuer les risques. De même, il est conseillé aux femmes souhaitant concevoir d’éviter le tabac, l’alcool ainsi que la prise de médicaments sans l’accord de leur médecin.
Les conséquences d’une fente labio-palatine
Outre l’aspect esthétique qui peut gêner dans un premier temps les parents, puis être à l’origine de sérieux complexes pour les enfants, les fentes labiales ou palatines peuvent également engendrer des difficultés fonctionnelles et en particulier :
- Des troubles de la respiration
- Une difficulté à s’alimenter
- Des problèmes d’audition et des otites plus fréquentes
- Des difficultés pour communiquer et pour apprendre
Par ailleurs, la fente palatine gêne souvent le développement des mâchoires et peut entraîner des problèmes au niveau de la poussée dentaire et l’occlusion. Les enfants atteints de cette malformation doivent alors souvent porter un appareil dentaire.
La prise en charge des malformations de type “bec de lièvre”
Le traitement des malformations de la bouche passe tout d’abord par une prise en charge chirurgicale dans les premiers mois de vie du bébé. Il faudra en effet fermer la lèvre, le palais ou le voile en fonction de l’atteinte de la fente :
- S’il s’agit d’une fente de la lèvre uniquement, une opération pourra être envisagée entre la 2e semaine et le 3e mois de vie de l’enfant
- Si le voile doit être fermé, l’opération est généralement effectuée entre le 3e mois et le 8e mois
- La fente palatine est en revanche plus délicate et est normalement opérée entre 6 et 12 mois
En fonction de la sévérité de la malformation plusieurs opérations peuvent être nécessaires. Quoi qu’il en soit, elles sont le plus souvent effectuées avant l’âge d’un an afin d’obtenir les meilleurs résultats.
En outre, l’enfant atteint d’un bec-de-lièvre devra également suivre différents traitements au cours de son enfance et son adolescence pour corriger les séquences fonctionnelles liées à sa malformation. Les traitements les plus fréquents concernent l’orthophonie et l’orthodontie, mais il arrive également que les patients aient recours à la chirurgie esthétique ou même à un suivi psychologique pour retrouver une vie normale.
Les résultats de ces différents traitements sont aujourd’hui très bons et les patients retrouvent généralement une qualité de vie très satisfaisante.
Conclusion
Si votre enfant ou l’un de vos proches souffre d’une malformation de la lèvre ou du palais, sachez qu’il existe aujourd’hui de nombreuses solutions pour retrouver à la fois une harmonie esthétique et une pleine fonctionnalité de la bouche.
Par ailleurs, ce type d’anomalie est dépistée suffisamment tôt pour permettre la mise en place des différents traitements dès les premiers mois de vie du bébé, afin qu’il souffre le moins longtemps possible de cette malformation.